Описано спостереження симулювати туберкульоз легеневої бластома у дівчинки 13 років

Анотація наукової статті по ветеринарним наук, автор наукової роботи - Непомняща Е. М., Гусарєв С. А., Філатов Д. Ю.


The case of lung blastoma by a girl of 13 years old, simulating of the tuberculosis is described in article.


Область наук:
  • ветеринарні науки
  • Рік видавництва: 2007
    Журнал: Известия вищих навчальних закладів. Північно-Кавказький регіон. Природні науки
    Наукова стаття на тему 'Легенева бластома'

    Текст наукової роботи на тему «Легенева бластома»

    ?УДК 616.24-006

    ЛЕГЕНЕВА бластома © 2007 г. Е.М. Непомняща, С.А. Гусарєв, Д.Ю. Філатов

    The case of lung blastoma by a girl of 13 years old, simulating of the tuberculosis is described in article.

    Легенева бластома (ЛБ) - ембріональна пухлина, що складається з двох компонентів: незрілої мезенхіми і епітелію, що нагадує за будовою розвивається легке. У доступній нам літературі у 1987 р наводиться всього 119 спостережень. Вперше пухлина описана в 1945 р N. Barrett і W. Barnard. W.G. Barnard (1952) назвав цю пухлину легеневої ембріома, так як вона мікроскопічно нагадувала ембріональний легке. Н. Spencer, вивчивши три спостереження, запропонував термін «бластома» за аналогією з нефро- і гепатоб-ластомой, в генезі яких також зазначається перси-стірованіе незрілих тканин. У подальших дослідженнях було виявлено епітеліальний компонент пухлини, представлений незрілими епітеліальними трубочками, що отримав назву добре диференційованої фетальної аденокарциноми. Існує думка про ендо- та мезодермальних походження бластома легкого. Однак не виключається можливість розвитку пухлини з клітин одного зародка листка з подальшою метаплазией клітин бластома [1, 2].

    Ультраструктурномудослідження бластома легкого в одному зі спостережень у хворого 73 років виявило ознаки кишкової диференціювання епітелію. Ці дані ембріогенетіческі обумовлені ендодер-ною походженням бронхіального епітелію.

    В ЛБ при иммуногистохимическом дослідженні виявляються епітеліальні маркери: цитокератин, РЕА - раково-ембріональний антиген, ЕМА - епітеліально-мембранний антиген в епітелії трубочок, виментин, актин і в меншій мірі десмин в будів-ме. Хромогранин виявляється у вигляді вогнищ і в одиничних епітеліальних клітинах трубочок. Характерний для типової аденокарциноми маркер В72.3 не визначається ні в одному випадку [2].

    Захворювання зустрічається в будь-якому віці. ЛБ становить 0,25 - 0,5% первинних пухлин у дітей і дорослих. Встановлено два вікових піки пухлини - перші 10 років, частіше перші місяці життя (ЛБ описана і у новонароджених), і після 30 років. Частота пухлини однакова у хлопчиків і дівчаток. У дорослих переважає чоловіча стать - 2: 1. Права легеня уражається кілька частіше, ніж ліве.

    ЛБ розташовується переважно периферически у вигляді чітко відокремленого вузла діаметром 5-10 см, округлої форми. У ряді спостережень мо-

    жет бути центральною. Іноді пухлина часточкової виду на розрізі. У 21% випадків спостерігається ен-добронхіальная локалізація з формуванням поліпа. Колір пухлини: білий, рудуватий, коричневий або червоний; консистенція м'яка, еластична або каучукова. Характерні вогнища некрозу і киць-тозние порожнини.

    Відзначають агресивність пухлини. П'ятирічна виживаність становить 16% випадків. Прогноз визначається розмірами пухлини, ступенем дифференциров-ки, наявністю або відсутністю метастазів і рецидивів. Переважання епітеліального компонента дозволяє розглядати пухлина як високодиференційованими-ву, саркоматозние - як Низькодиференційовані-ву, а при рівних співвідношеннях двох компонентів -промежуточной ступеня диференціювання.

    Мікроскопічно розрізняють два гістологічних варіанти ЛБ - біфазної легеневу бластів і добре диференційовану фетальну аденокарциному.

    Біфазної ЛБ складається з двох компонентів - епітеліального і мезенхімального, представленого саркоматозние або ембріональної мезенхимой. У всіх спостереженнях виявляються ендометріоідноподобние залози, в базальних шарах яких епітелій має епі-дермоїдна диференціювання. У багатьох пухлинах визначаються солідні тяжі, гнізда епітеліальних клітин, в яких зазначаються розеткоподобние залози або недиференційовані тяжі клітин зі світлою або еозинофільної цитоплазмою і великим ядром. У цитоплазмі окремих клітин міститься глікоген, Аргіра-профільні зерна не виявляються. Саркоматозние, ембріональна або примітивна строма представлена ​​маленькими, овальної або витягнутої форми клітинами без будь-яких ознак диференціювання, розташованими серед міксоідная матриксу. Можлива інвазія в легеневі судини.

    Добре диференційована фетальная карцинома побудована з правильно сформованих пухлинних залоз, розташованих серед зрілої верете-ноклеточной строми. Іноді повторює будову типової аденокарциноми. Залози представлені розгалуженим трубочками, покритими сплощеним циліндричним епітелієм зі світлою цитоплазмою. Ядерний поліморфізм і мітотична активність виражені слабо [2, 3].

    З огляду на рідкість легеневої бластома, наводимо власне спостереження. Хвора А., 13 років. При оформленні в школу в 1998 році був поставлений діагноз туберкульозу легенів. У 1998-1999 рр. перебувала на лікуванні в протитуберкульозному санаторії з діагнозом первинний туберкульозний комплекс з результатом в туберкулому справа. З 1999 по 2004 р отримувала протитуберкульозне лікування амбулаторно. В мокроті БК не виявлено, реакція Манту - 10 мм. Рентгенологічно освіта не збільшувалася, мало вигляд округлого фокуса 3,5 * 2 см з чіткими контурами, однорідної саруктури. Надалі на рентгенограмі від 15.04.2004 р праворуч в С4 інтенсивна гомогенна тінь, розміром 3,5 * 2 см з чіткими контурами, без динаміки в порівнянні з рентгенограммой від 3.09.2003 р Інші відділи легеневої тканини без пато-

    Під час гістологічного дослідження (р а. № 11405 -410/2004) в тканини легені виявлені наступні зміни. Множинні осередки папілярних структур будували високі сосочки, які були вистелені однорядним, іноді дворядні епітелієм. Ці утворення оточені тонкою фіброзною капсулою. Іноді сосочки формували структури типу «ниркового клубочка». Були нечисленні поля, подібні ембріональної легеневої тканини з полігональних клітинами, світлою цитоплазмою. Ядра помірно гіперхромні. На цьому тлі виявлялися нечисленні осередки великих полігональних гіперхромних клітин з 2-3 ядерця. Ці клітини вільно лежали в просвіті альвеол. В одному з препаратів на обмежених ділянках в просвіті альвеол розташовувалися пласти метаплазированного багатошарового плоского епітелію

    Мал. 1. Рентгенограми, макропрепарат і гістологічні зміни у хворої А: а - округле затемнення справа в С4, виявлене в 1998 р .; б - воно ж без динаміки на Я-грамі в 2004 р з чіткими рівними контурами (пряма проекція); в - те ж освіту (бічна проекція); г -макропрепарат резецированного сегмента легені з пухлинним вузлом; д, е - осередки папілярних структур. Забарвлення гематоксиліном і еозином. * 400

    логічних тіней. 27.04.2004 р виконана клиноподібна резекція С4. Клінічний діагноз - туберкулема правої легені (рис. 1 а, б, в).

    Макропрепарат. Сегмент легеневої тканини 6 * 4 * 2,5 см, темно-бурого кольору, в'ялої консистенції. На цьому тлі визначався вогнище 3,5 см в діаметрі жовто-білого кольору, плотноватой консистенції, з гладкою поверхнею і чіткими межами (рис. 1 г).

    з різко вираженою дисплазією. Зустрічалися осередкові чітко відмежовані округлі утворення фіброзної тканини, що формують подекуди дрібні залізисті ходи (рис. 1 д-е, 2 а-з).

    Поза пухлинних структур - панбронхіт і пан-бронхіоліт, ділянки ателектазів.

    Морфологічні зміни, виявлені під час гістологічного дослідження, відповідали злоякісної бластома легкого, тип високодіффе-ренцірованной фетальної аденокарциноми в поєднанні зі структурами внутрішньосудинної склерозирующая-щей пухлини. Останні з'явилися особливістю спостереження.

    Після операції: на рентгенограмі органів грудної клітки справа в проекції С4 - ланцюжки танталових дужок, в нижніх відділах - дрібні тіні плевральних ущільнень, нечіткий контур купола діафрагми справа. В інших відділах легеневої тканини - без патологічних тіней. Серединна тінь без відхилень. Післяопераційний перебіг гладке. Рана загоїлася первинним натягом.

    Таким чином, під час гістологічного дослідження була діагностована легенева бластома. Доброякісний перебіг процесу, ймовірно, обумовлено ембріональними особливостями пухлини з преоб-

    ладаном високодиференційованого епітеліального компонента.

    У зв'язку з цим нам імпонує точка зору про те, що морфологічні критерії злоякісності для ембріональних пухлин, особливо багатокомпонентних, - питання дуже важкий, і його не можна вирішувати шляхом простого перенесення традиційних общеонкологіческіх принципів [4].

    Вищевикладене дозволяє зробити висновок, що у дівчинки 13 років протягом 6 років існувала рідкісна пухлина, симулювати туберкулому з аппозиційного характером росту. При гістологічному дослідженні освіта мала будова високодиференційованими-ної фетальної аденокарциноми зі структурами внут-рісосудістой склерозуючою пухлини. Описане спостереження показує, що, незважаючи на явні гістологічні ознаки злоякісності, легенева бла-стома може протікати клінічно сприятливо.

    Мал. 2. Гістологічна будова пухлини: а - сосочки з формуванням структур типу «ниркового клубочка». Забарвлення гематоксиліном і еозином. х400; б, в, г - поля ембріонального легені; б, в - забарвлення гематоксиліном і еозином, г - ШІК- реакція. х400; д, е, ж - внутрішньосудинна склерозирующая пухлина. Забарвлення гематоксиліном і еозином. х400; з - бронхіоліт, вогнище ателектазу. Забарвлення гематоксиліном і еозином. * 400

    література

    1. Самсонов В.А. Пухлини і пухлиноподібні ураження легень. Петрозаводськ, 1985. С. 253.

    2. Кравцова Г.І. // Пухлини і пухлиноподібні процеси у дітей / Під ред. Е.Д. Черствого, Г.І. Кравцової, А.В. Фурманчук. Мінськ, 2002. С. 315-329.

    3. Ольховська І.Г. // Патологоанатомічна діагностика пухлин людини: Керівництво: У 2 т. Т. 1 / За ред. Н.А. Краєвського, А.В. Смольяннікова, Д.С. Саркісова: 4-е изд., Перераб. і доп. М., 1993. С. 464-505.

    4. Авцин А.П., Іванівська Т.Є. Клінічна онкологія дитячого віку. М., 1965. С. 23-40.

    Ростовський науково-дослідний онкологічний інстітут_3 липня 2006 р


    Завантажити оригінал статті:

    Завантажити