У статті авторами представлені короткі відомості про лангергансоклеточном гістіоцитоз рідкісному гранулематозному пролиферативном захворюванні, при якому відбувається інфільтрація одного або декількох органів клітинами Лангерганса. Наводиться докладний опис клінічного випадку даного захворювання у дитини першого року життя з рідкісним варіантом початку хвороби у вигляді важкого гормонозалежного ураження товстого кишечника, що протікав з провідним симптомом гемоколіта.

Анотація наукової статті з клінічної медицини, автор наукової роботи - Співаковський Ю.М., Спиваковская А.Ю., Черненков Ю.В.


Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis

The article presents a brief information about Langerhans cell hystiocytosis a rare granulomatous proliferative disease in which there is an infiltration of one or more organs by Langerhans cells. A detailed description of the clinical case of this disease in a child of the first year of life with a rare variant of the onset of the disease in the form of a severe hormone-dependent lesion of the colon, which occurred with the leading symptom of hemocolitis.


Область наук:

  • клінічна медицина

  • Рік видавництва: 2019


    Журнал: Експериментальна і клінічна гастроентерологія


    Наукова стаття на тему 'ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНИЙ Гістіоцитоз У ДИТИНИ З ВАЖКИМ гемоколіта'

    Текст наукової роботи на тему «ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНИЙ Гістіоцитоз У ДИТИНИ З ВАЖКИМ гемоколіта»

    ?DOI: 10.31146 / 1682-8658-ecg-161 -1 -150-154

    Лангергансоклеточний гистиоцитоз у дитини з важким гемоколітом

    Співаковський Ю. М., Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В.

    ФГБОУ ВО «Саратовський державний медичний університет ім. В. І. Розумовського »МОЗ Росії, Саратов 410012, Росія

    Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis

    Yu. M. Spivakovskiy, A. Yu. Spivakovskaya, Yu. V. Chernenkov

    Saratov State Medical University, n. a. V. I. Razumovsky of the Ministry of Health of Russia, Saratov 410012, Russia

    Для цитування: Співаковський Ю. М., Спиваковская А. Ю., Черненков Ю. В. Лангергансоклеточний гистиоцитоз у дитини з важким гемоколітом. Експериментальна і клінічна гастроентерологія. 2019; 161 (1): 150-154. DOI: 10.31146 / 1682-8658-ecg-161-1-150-154

    For citation: Spivakovskiy Yu. M., Spivakovskaya A. Yu., Chernenkov Yu. V. Langerhans cell hystiocytosis in a child with a heavy hemocolitis. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019; 161 (1): 150-154. (In Russ.) DOI: 10.31146 / 1682-8658-ecg-161-1-150-154

    Співаковський Юрій Маркович, доцент кафедри госпітальної педіатрії та неонатології, к.м.н., Scopus Author ID: 57200094642; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X

    Спиваковская А. Ю., асистент кафедри госпітальної педіатрії та неонатології, к.м.н., Scopus Author ID: 57189352500; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8918-2204

    Черненков Ю. В., завідувач кафедрою госпітальної педіатрії та неонатології, д.м.н., професор, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-6896-7563

    Yuri M. Spivakovskiy, associate Professor of hospital Pediatrics and neonatology, PhD, Scopus Author ID: 57200094642; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X

    Anna Yu. Spivakovskaya, assistant of the Department of hospital Pediatrics and neonatology, PhD, Scopus Author ID: 57189352500; ORCID: http://orcid.org/0000-0002-8918-2204

    Yuri V, Chernenkov, head of the Department of hospital Pediatrics and neonatology, MD, Professor, ORCID: http://orcid.org/0000-0002-6896-7563

    І Corresponding author: Співаковський Юрій Марксович

    Spivakovskiy Yury M.

    Scopus Author ID: 57200094642 ORCID: http://orcid.org/0000-0002-3077-570X Ця електронна адреса захищена від спам-ботів. Вам потрібно увімкнути JavaScript, щоб побачити її.

    резюме

    У статті авторами представлені короткі відомості про лангергансоклеточном гістіоцитоз - рідкісному гранульома-тозние пролиферативном захворюванні, при якому відбувається інфільтрація одного або декількох органів клітинами Лангерганса. Наводиться докладний опис клінічного випадку даного захворювання у дитини першого року життя з рідкісним варіантом початку хвороби у вигляді важкого гормонозалежного ураження товстого кишечника, що протікав з провідним симптомом гемоколіта.

    Ключові слова: лангергансоклеточний гистиоцитоз, клітини Лангерганса, гемоколіт

    Summary

    The article presents a brief information about Langerhans cell hystiocytosis - a rare granulomatous proliferative disease in which there is an infiltration of one or more organs by Langerhans cells. A detailed description of the clinical case of this disease in a child of the first year of life with a rare variant of the onset of the disease in the form of a severe hormone-dependent lesion of the colon, which occurred with the leading symptom of hemocolitis.

    Keywords: Langerhans cell hystiocytosis, Langerhans cell, hemocolitis

    Лангергансоклеточний гистиоцитоз (ЛКГ) (синонім: гистиоцитоз Х) - це рідкісне пролиферативное захворювання, при якому відбувається інфільтрація одного або декількох органів клітинами гістіоцитарної ряду, ідентифікованими найчастіше, як клітини Лангерганса (КЛ), з утворенням гранульом [1,2,3].

    Вперше в медичній літературі випадок еозі-нофільной гранульоми, який можна розцінити,

    як випадок ЛКГ, описаний ще в 1865 році T. Smith. Серед вітчизняних вчених автором першої роботи з описом даного захворювання в 1913 році був Н. І. Таратинов (один з клінічних варіантів захворювання нині носить його ім'я).

    Ближче до середини ХХ століття, в 1940 році, L. Lichtenstein і H. Jaffe запропонували термін «гистиоцитоз Х», що зберігся в медичній літературі до теперішнього часу, в якому поєднувалися ви-

    явлена, на той момент, морфологічна складова - гранульоми з клітин гістіоцитарної ряду і символ «Х» - відображає невідому етіологію процесу [4]. У 70-х роках минулого століття було доведено, що при цьому захворюванні проліферація клітин гістіоцитарної ряду носить моноклональних характер, а самі клітини ідентифіковані, як КЛ. Саме це послужило приводом до того, що міжнародне співтовариство гістіоцітологов в 1986 році запропонував змінити назву захворювання на «гистиоцитоз з КЛ» або ЛКГ [5].

    Етіологія захворювання залишається невідомою. П. Лангерганс вперше виявив і описав епі-дермальний дендритні клітини, які носять його ім'я, в 1868 році. Імунологічних субстратом ЛКГ є CD1a +, S100 +, Langerin-позитивні дендритні клітини [6]. Ці клітини походять від стовбурової клітини (CD34), яка дає старт двом клітинним популяціям: CDM-негативним (попередники власне КЛ) і CDM-пози-нормативним (попередники тканинних макрофагів) [7]. Деякі автори вважають, що характерні ознаки ЛКГ, такі як лихоманка, виснаження, некроз і фіброз уражених тканин, остеоліз, можуть бути пояснені взаємодією КЛ і Т-кле-ток, що призводить до ефекту цитокинового шторму з вивільненням IL-15, TNF-a, TGF-p з подальшим залученням еозинофілів та інших іммуноопосредованних ефекторних клітин з формуванням гранулем в різних органах і тканинах [1, 2]. Деякі автори не виключають сімейну схильність до розвитку випадків ЛКГ [8].

    ЛКГ відноситься до числа рідкісних захворювань. Частота народження в дитячому віці не перевищує 3-4 випадків на 1 мільйон населення, у дорослих - 1 випадок на 560000 населення [9-12].

    Клінічні прояви ЛКГ досить варіативні і залежать від залучення в процес одного або більше органів, тяжкості уражень і віку хворих. У зв'язку з цим Histiocyte Society (2008) виділив 2 групи порушень при ЛКГ - моносістемние і мультисистемні [13].

    Майже будь-який орган може бути залучений в патологічний процес при ЛКГ. Серед органів, які залучаються до патологічного процесу найбільш часто - шкіра, кісткова система, легені, печінку.

    При моносістемном ураженні виділяють:

    1. уніфокальное поразку (солітарні ураження скелета, солітарні ураження лімфатичного вузла) і

    2. мультфокальное поразку (множинні вогнища ураження скелета, множинне ураження лімфовузлів).

    При Мультисистемність ураженні розрізняють форми з залученням органів ризику і без такого. До органів ризику відносять печінку, кровотворну систему і селезінку [14].

    В опублікованих в РФ Федеральних клінічних рекомендаціях [14] вказується, що в «патологічний процес можуть бути залучені такі органи і системи: скелет, шкіра,

    лімфатичні вузли, зовнішнє вухо, печінка, селезінка, кістковий мозок, легені, ендокринні залози, центральна нервова система, шлунково-кишковий тракт, тимус і ін. » Разом з тим, при аналізі літератури, з урахуванням вищевказаної дуже низької частоти зустрічальності даної патології при описі її у дітей першого року життя, нам були доступні опису випадків, які так чи інакше стосувалися поразки найбільш часто зустрічаються органів і систем в дебюті захворювання (кістки, вухо, шкіра, слизові оболонки) [9,15].

    Представлений клінічний приклад пізньої діагностики ЛКГ, на наш погляд, цікавий тим, що постановка діагнозу була утруднена тривалим періодом моносімптомной маніфестації ураження товстої кишки.

    Клінічний випадок: дівчинка К. В., дата народження липень 2016 року.

    Анамнез життя: дитина від вагітності, що протікала з неодноразової загрозою переривання у вигляді помилкових сутичок, на тлі прийому «Дюфа-стогону» до 12 тижні, «Урожестана» до 36 тижнів вагітності. У матері: міопія, хронічний гастрит. Пологи в строк без патології. Оцінка за Ап-гар 8-9 балів. Вага при народженні 3000 гр., Довжина 50 см. Щеплена БЦЖ і від гепатиту В в пологовому будинку. З перенесених захворювань до моменту звернення - ГРВІ (легкий перебіг). В анамнезі у віці 2 місяців, операція - висічення гемангіоми, розташованої в області грудної клітини (без ускладнень).

    Анамнез хвороби: зі слів батьків, хвора приблизно з 2,5-місячного віку, коли вперше відзначили появу домішки крові в калових масах. Лікувалися амбулаторно з приводу дисбіозу кишечника стафілококової природи (St. aureus 104) стафілококовим бактериофагом - зі змінним клінічним ефектом, крім того, отримувала ентеросептіков (ніфуроксазид, ентерол). Динаміка ваги на тлі грудного вигодовування в межах вікових норм. На тлі лікування позитивної динаміки не відмічено, в калових масах зберігалася домішка крові з тенденцією до її збільшення і 14.12.16 (вік 5 місяців) звернулися в дитячий хірургічний стаціонар з метою виявлення джерела кровотечі, куди і були госпіталізовані за екстреними свідченнями у відділення інтенсивної терапії.

    Клінічно при надходженні общесоматические показники (ЧСС, ЧД, температура) в межах норми. Шкірні покриви і видимі слизові оболонки бліді без патологічних утворень. Пальпуються лімфатичні вузли не збільшені. Розміри печінки і селезінки в межах вікової норми. Кісткова система - без видимих ​​деформацій. В загальному аналізі крові при надходженні: еритроцити 3,08х1012 / л, гемоглобін 63 г / л, гематокрит 20,5%, в зв'язку з чим проведена гемотрансфузія. Показники червоної крові після трансфузии - еритроцити 3,59х1012 / л, Hb - 82 г / л, гематокрит 26,1%. Розпочато антибактеріальна терапія (цефалоспорини), гемостатична терапія. Після стабілізації стану дитина був повернутий в хірургічне відділення 16.12.16 з діагнозом: гемоколіт. Підозра на поліп прямої

    кишки. Відбулося кишкова кровотеча. Ускладнення: Анемія тяжкого ступеня.

    У хірургічному відділенні була продовжена антибактеріальна і гемостатична терапія під контролем лабораторних показників. На третю добу перебування відзначений підйом температури до 38,0 ° С. 20.12.16 знову з'явилися скарги на виділення порції крові з каловими масами (об'ємом не менше 1 чайної ложки).

    21.12.16 з метою верифікації діагнозу була проведена колоноскопія. Опис дослідження (колоноскопія): апарат проведено до селезінкової кута ободової кишки, далі просування утруднене (висока небезпека травмування). При огляді: тонус кишки хороший, складки згладжені, гаустрація вираженанезначно. Слизова кишки у всіх відділах бліда, значно посилений судинний малюнок. На тлі блідої слизової у всіх відділах, доступних огляду, визначаються множинні запальні інфільтрати діаметром до 0,4 см, частина з них з невеликою кровотечею з поверхні, частина - з ерозіями на верхівці, покриті фібрином (зрілі ерозії?). Взята біопсія слизової низхідній ободової, сигмоподібної і прямої кишки. Помірна кровоточивість при виконанні біопсії.

    Висновок: картина ерозивно-геморагічний-го коліту високої активності.

    За результатами отриманого гістологічного дослідження біоптату товстої кишки - хронічний коліт з помірною лімфогістіо-цітарная інфільтрацією, дистрофією, склерозом строми.

    У цей період в клінічній картині зберігалася анемія, стійкий фебрілітет, некупирующейся-ся явища гемоколіта. З протизапальною метою в терапію був введений месалазин per rectum (піна), препарат заліза парентерально, продовжений антибактеріальний курс зі зміною препаратів.

    В біохімічному аналізі крові - без значних змін. Показники коагулограми -в межах референтних значень. Повторні бактеріологічні дослідження, серологічні дослідження з метою виявлення бактеріальних і вірусних інфекцій, а також глістнопаразі-тарних інвазій при повторних дослідженнях були негативними. Проведено дослідження з метою виключення аутоімунної природи запалення і виключення васкулитов також що не дали позитивних результатів. Крім того, були досліджені: кров на антитіла до келихоподібних клітин кишечника, аналіз на токсини клостридий, кал на кальпротектін не виявили патології. Дитина оглянутий гематологом з проведенням стернальной пункції з однієї точки, за результатами якої гематологічна патологія виключена.

    З огляду на що зберігалася анемію, стійкий фебрілітет на тлі антибактеріальної терапії, що зберігаються явища гемоколіта дитина переведена в соматический стаціонар 29.12.16 для подальшого обстеження і лікування з метою уточнення природи запалення в товстому кишечнику. У стаціонарі на тлі проведеної терапії зберігалися щоденні, 1 раз в день, підйоми

    температури тіла до високих цифр, завжди в нічні години (максимально - 38,5 ° С). Проведено курс терапії метронідазолом в / в без значимого клінічного ефекту. Розпочато курс глюкокортіко-роідов парентерально у стартовій добовій дозі

    1 мг \ кг \ добу. На цьому тлі відзначений відносний позитивний ефект: стілець з урежением до

    2 раз на добу, слизового характеру, з помірною не завжди присутньої домішкою крові.

    Беручи до уваги важкий перебіг коліту, в повному обсязі ясний генез захворювання, відсутність стійкого переконливого позитивного ефекту від проведеної терапії, дитина переведена в Приволзький Федеральний Медичний Дослідницький Центр (ФГБУ «ПФМІЦ» МОЗ Росії) 26.01.17 р з діагнозом ерозивно-гемор-рагіческій коліт високого ступеня активності, яке відбулося кишкова кровотеча. У ПФМІЦ за результатами проведеного обстеження: при колоноскопії слизова оболонка товстої кишки фізіологічної забарвлення, рівна, блискуча. У всіх відділах на тлі зміненої слизової відзначаються множинні, папулоподобние елементи з обідком гіперемії навколо, множинні підслизисті геморагічні елементи - Петі-хіальние, що утворюють скупчення, розташовані окремо один від одного мелкопятністие. Кровоточивість помірно виражена. За результатами ПЛР виявлено ДНК ЦМВ в крові 120 копій / мл, в сечі 1,4х105 копій / мл, задня стінка глотки 1,5х106 копій / мл, в грудному молоці менше 400 копій / мл, позитивні Ig G до ЦМВ з КП 30, 52. За результатами патогістологічного дослідження: слизова оболонка товстої кишки на всьому протязі без виражених запальних змін; ПЛР діагностика биоптата - ДНК ЦМВ не визначена.

    Було встановлено діагноз. Основний: Тотальний коліт, високого ступеня активності, ускладнений кишковою кровотечею в дебюті. Супутній: Генерализованная цитомегаловірусна інфекція, активна фаза. З огляду на отримані дані обстеження, однією з можливих причин коліту, була припущена ЦМВ-інфекція, у зв'язку з чим в лікуванні проведено курс інфузій препарату «НеоЦітотек» (№ 4), на тлі чого відзначена позитивна динаміка: гемоколіт купейний, після 1-ї інфузії цього препарату дівчинка перестала лихоманити. Була виписана з поліпшенням. В амбулаторних умовах отримувала рекомендовану терапію, в тому числі гормональну. Доза ГКС при виписці по преднизолону 6 мг в / м + 3 мг рег rectum. Проводилось поступове зниження дози на амбулаторному етапі аж до скасування парентерального введення і збереження дози 7,5 мг per rectum. На цьому тлі відзначено погіршення стану з 5.04.17 р, коли підвищилася температура до фебрильних цифр, стало відзначатися різке занепокоєння дівчинки під час сечовипускання. Знову госпіталізована за екстреними показаннями в клініку госпітальної педіатрії СГМУ.

    В умовах стаціонару максимально повторений розширений план обстеження з додаванням досліджень гормонального і імунного статусу, досліджень вилочкової залози, дослідження

    онкомаркерів, розширено план вірусологічного і мікологічного обстеження. Повторно консультував інфекціоністом, гематологом, нефрологом, імунологом. Додаткових діагностичних даних не отримано.

    У зв'язку з появою нового симптому у вигляді виявлення невеликої припухлості в тім'яній області проведено УЗД поверхневого освіти тім'яної області 12.05.17 р За його результатами: в тім'яній ділянці зліва, безпосередньо під шкірою, візуалізується об'ємне гіпоехогенні освіту, розміром 12х3х10 мм, з чіткими, рівними контурами, аваскулярний, з гіперехогенной капсулою d 0,5 см, однорідної, аваскулярний, інтимно прилягає до окістя. Висновок: об'ємне утворення тім'яної ділянки зліва. Кістковий дефект не виявлений.

    За період перебування в стаціонарі стан дитини з нестійкою динамікою: купировались симптоми дизурії, проте зберігалися щоденні свічки температури, переважно в нічні години до високих фебрильних цифр (38-39 ° С). Температура успішно знижувалася НПЗЗ у звичайній віковому дозуванні. Дані температурні підйоми не реагували на проведення рекомендованого курсу антибактеріальної терапії, антигрибкову терапію, повторні інфузії ВВІГ і інфузіїпрепарату «НеоЦітотек». Підвищення дози ГКС на 10 мг парентерально усунуло температуру на період 1,5 доби з подальшим поверненням до початкового її характеру. Стілець на цьому тлі не частіше 1-2-3 раз за добу, без значущих патологічних домішок (при найменшому розгляді зустрічаються поодинокі дуже дрібні кров'яні включення - точкові). З огляду на зміни в аналізах крові і наявність невеликого ущільнення в тім'яній ділянці зліва, з метою виключення захворювань крові і уточнення діагнозу, дитина повторно консультував гематологом: даних за патологію системи крові немає.

    У зв'язку з нетиповим характером перебігу захворювання: нетипово ранній початок запального захворювання кишечника иммунопатологической природи з подальшим гормонозалежним плином, відсутністю переконливого ефекту від проведеної терапії, збереження тривалої лихоманки виписка дитини була консультувала в ННПЦ ДГОІ ім.Д.Рогачева з метою можливості виключення аутовоспалітельного синдрому. Рекомендовано проведення аналізу секвенування генома.

    За наступний проміжок часу з урахуванням збереження симптоматики, і в першу чергу, збереження щоденних свічок температури, з 05.05.2017 був змінений режим дозування ГКС (переведена на пероральний прийом, підвищена доза, змінено розподіл по добі), на тлі чого, основна патологічна симптоматика купировалась - повністю нормалізувалася температура, дитина змінився зовні: значимо посилився

    апетит, збільшилася і стала адекватною віком рухова і психомоторна активність. Однак, мінімальна спроба зниження дозування ГКС знову привела до рецидиву гіпертермії, що зажадало повернення до первісної дозуванні.

    В травнем 2017 року госпіталізована в РДКБ (м.Москва) з основним направітельним діагнозом: виразковий коліт, тотальний, важкий перебіг, гормонозалежна форма. Вперше під час огляду зафіксована гепатоспленомегалия і лімфоа-денопатія. Повторно виконана колоноскопія, за результатами якої діагноз підтверджений. У терапію вперше включені цитостатики (азатіоприн), продовжений прийом преднізолону.

    В подальшому при амбулаторному спостереженні в серпні 2017 року відмічено появу нових елементів припухлості в скроневій області. Оглянута гематологом. Освіти розцінені як реактивно змінені лімфовузли на тлі прорізування зубів. В динаміці відзначено збільшення утворень. У вересні 2017 р даними УЗД виявлено ознаки деструкції кісткової тканини під мягкотканное утвореннями в скроневій і потиличній областях. При КТ кісток черепа виявлено їх дифузне ураження. При проведенні рентгенологічного обстеження від 02.10.17 р виявлені вогнища просвітління в ребрах, правої лопатки, ключицях. Патологічні переломи нижніх грудних хребців? За результатами гістологічного дослідження освіти потиличної області отримано висновок про наявність гистиоцитоза з КЛ.

    19.10.2017 р дитина госпіталізована в НМІЦ ДГОІ ім.Д.Рогачева у відділення дитячої гемато-логії \ онкології, де за результатами поглибленого обстеження було встановлено діагноз: Гістіоцитоз з клітин Лангерганса, мультисистемная форма з ураженням кишечника (?), Лімфатичних вузлів, тотальним ураженням кісткової тканини. Ускладнення: Компресійні переломи хребців С7, "Й7, ^ 8," Ш0, L4.

    Відповідно до встановленим діагнозом дитині розпочато хіміотерапія по протоколу LCH-IV, яка проводиться до теперішнього часу з позитивним ефектом.

    Таким чином, наведений клінічний приклад демонструє рідкісний випадок пізньої постановки діагнозу ЛКГ, що було обумовлено особливостями клінічної картини захворювання, коли протягом дуже тривалого періоду єдиним маніфестує симптомом захворювання був рецидивний гемоколіт. Особливість випадку вимагає додаткової настороженості з боку лікаря-педіатра і гастроентеролога при обстеженні хворого з тривалою лихоманкою, ознаками неспецифічногозапалення ШКТ навіть при відсутності типової клінічної картини захворювання ЛКГ.

    література | References

    1. Єлькіна В.Д., Сєдова Т. Г., Копитова Е. А., Плотнікова Е. В. Лангергансоклеточний гистиоцитоз (патологія шкіри та вісцеральні ураження) // Тер. архів. 2017.- Т. 89. № 4.- С. 115-120. doi: 10.17116 / terarkh2017894115-120

    Elkin V. D., Sedova T. G., Kopytova E. A., Plotnikova E. V. Langerhans cell histiocytosis: Skin diseases and visceral lesions. Ter Arkh. 2017, vol.89, no.4, pp.115-120. doi: 10.17116 / terarkh2017894115-120

    2. Badalian-Very G., Vergilio J. A., Fleming M., Rollins B. J. Pathogenesis of Langerhans cell histiocytosis. // Annu. Rev. Pathol.- 2013, 8.-р.1-20. doi: 10.1146 / an-nurev-pathol-020712-163959

    3. Egeler R.M., Nesbit M. E. Langerhans cell histiocytosis and other disorders of monocyte-histiocyte lineage // Crit. Rev. Oncol Hematol.-1995 18 (1) .- р.9-35. doi: 10.1016 / 1040-8428 (94) 00117-C

    4. Coppes-Zantiga A., Egeler R. M. The Langerhans cell histiocytosis X files revealed // Br J Haematol.- 2002.-116 (1) .- р.3-9. doi: 10.1046 / j.1365-2141.2002. 03232.x

    5. Самсонов В.А., Чистякова І. А., Горячева Т. А. Хвороба хенд -Шюллера -Крісчена як рідкісний варіант гистиоцитоза Х // Укр. Дерматол. Венеролог.-2009.-№ 2.-с.54-59.

    Samsonov V. A., Chistyakov I. A., Goryacheva T. A. Normal cholesteremic xanthomatosis as a rare case of cholesterol thesaurismosis. Vestnik Dermatologii i Venerologii. 2009 no.2, pp.54-59.

    6. Новічкова Г.А., Мінков М., Масчан М. А. та ін. ГИСТ-оцітози. В кн .: Клінічна онкогематологія. Під ред. М. А. Волкової. М .: Медицина, - 2007.-С.891-911.

    Novichkova G. A., Minkov M., Maschan M. A., Chernov V. M. Gistiocitosis. [Clinical Oncohematology: Guide for Physicians. Ed. M. A. Volkova], Moscow, Medicine, 2007, pp. 891-911.

    7. Swerdlow S.H., Campo E., Harris N. L.et al. WHO Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th Ed. International Agency for Research on Cancer.- Lyon. - 2008.-P.439.

    8. Ng-Cheng-Hin B., о'Hanlon-Brown C., Alifrangis C., Waxman J. Langerhans cell histiocytosis: old disease new treatment // QJ Med.-2011.-104 (2) .- р. 89-96.

    9. Долгов В. А., Анікін М. І., Горбанева Г. А., Чесноков В. П., Макаєв Ф. Х., Шапкар А. П. Випадок виявлення гистиоцитоза у немовляти, спочатку діагностується як серозне запалення середнього вуха // Ріс. оторінолар.- 2016.- № 1 (80) .- с. 112-114.

    Dolgov V. A., Anikin M. I., Gorbaneva G. A., Ches-nokov V. P., Makaev F. Kh., Shapochnik A. P. The case of detection of histiocytosis in nursing infant primarily diagnosed as serous inflammation of middle ear. Russian Otorhinolaryngology. 2016, vol.80, no.1, pp. 112-114. doi: 10.18692 / 1810-4800-2016-1-112-115.

    10. Дядкін В. Ю., Абдрахманов Р. М. Випадок гистиоцитоза з клітин Лангерганса // Дерматовенерологія, косметологія, практична медицина.- 2011. № 2.-С.11-12.

    Djadkin V. Ju., Abdrahmanov R. M. The case of histiocytosis from Langerhans cells. Prakticheskaja medicina. 2011, no.2, pp.11-12.

    11. Одиниця Ю. В. Складності диференційної діагностики гистиоцитоза з клітин Лангерганса у дітей // Патологія.-2011.-Т. 8. № 1.- С. 86-87.

    Odinets Y. V., Poddubnaya I. N., Panfilova E. A., Afa-nasieva O. A. Difficulties of differential diagnostics of Langerhance cells 'histiocytosis in children. Pathologia. 2011, vol.8, no.1, pp. 86-87.

    12. HurwjtzL. Clinical pediatric dermatology. Fours edition. Elsevier saunders, 2011. P. 286.

    13. Satter E.K., High W. Q. Langerhans cell histiocytosis: a review of the current recommendations of the Histio-cyte Society // Pediatr Dermatol.-2008.-25 (3) .- р.291-295. doi: 10.1111 / j.1525-1470.2008.00669.x

    14. Федеральні клінічні рекомендації з діагностики та лікування гистиоцитоза з клітин Лангерганса. Автори: Румянцев А. Г., Масчан А. А., Масчан М. А., Новічкова Г. А.- М., Н0ДГ0-2015.- с. 39. Rumiantcev A. G., Maschan A. A., Maschan M. A., Novichkova G. A. Federalnie klinicheskie rekomendacii po diagnostike i lecheniyu gistiocytosa iz kletok Langer-gansa [Federal clinical guidelines for the diagnosis and treatment of histiocytosis from Langerhans cells]. Moscow, NODGO, 2015. 39 p.

    15. Валієв Т.Т., Махонова Л. А., Ковригіна А. М., Шолохова Е. Н., Тупіцин Н. Н., Серебрякова І. Н., Мент-кевич Г. Л. Випадок вродженого лангергансокле-точного гистиоцитоза у дитини раннього віку // 0нкогематологія.-2011.- № 2.- С. 19-23

    Valiev T. T., Makhonova L. A., Kovrigina A. M., Sholok-hova E. N., Tupitsyn N. N., Serebryakova I. N., Ment-kevich G. L. Case of congenital Langerhans cells histiocytosis in an infant. Oncohematology. 2011, no.2, pp.19-23.


    Ключові слова: ЛАНГЕРГАНСОКЛЕТОЧНИЙ гістіоцитоз /клітини Лангерганса /гемоколіт /LANGERHANS CELL HYSTIOCYTOSIS /LANGERHANS CELL /HEMOCOLITIS

    Завантажити оригінал статті:

    Завантажити